Tumor desmoplásico de célula pequeña y redonda paratesticular/testicular: reporte de caso y revisión de la literatura / Paratesticular/testicular desmoplastic round small cell malignant tumor: case report and literature review

Resumen El tumor desmoplásico de célula redonda y pequeña (TDCRP) es una patología neoplásica maligna agresiva y poco común. Afecta predominantemente a hombres entre la segunda y tercera década de la vida. Los pacientes que la padecen tienen un pronóstico pobre, con una supervivencia global a 5 años de hasta el 30%. Por lo general se presenta como una masa en la cavidad abdominal, frecuentemente multifocal. Para su tratamiento se recomienda un enfoque multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia. Poco más de 20 casos de TDCRP a nivel testicular/paratesticular se han reportado en la literatura. A continuación, se presenta un caso ilustrativo en esta localización, se discute el caso y se realiza revisión de la literatura.

Abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an aggressive and rare malignant neoplasm. It mainly affects young men in their twenties and thirties. Patients with it have a poor prognosis, with a 5-year survival rate of up to 30%. It generally presents as a mass in the abdominal cavity, often multifocal. A multimodal approach is recommended for its treatment, with surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Just over 20 cases of testicular/paratesticular DSRCT have been reported in the literature. Below, we present an illustrative case in this location, we discuss the case and review the literature.

Desmoplastic small round cell tumor of the ovary: A case report with a new modality of treatment and review of the literature

Abstract Objective Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare intraabdominal neoplasm that grows along serosal surfaces and is primarily found in young men. To Keywords date, only 16 cases of ovarian DSRCT have been previously reported in women in the English literature, and no large population-based studies on this topic exist. Case Report We report the case of a 19-year-old virgo with unremarkable past medical history, initially presented with abdominal fullness. After being treated with the optimal treatment modality (primary and secondary surgical debulking, unique chemotherapy, protocol and adjuvant radiotherapy), the patient has remained without tumor disease for 40 months. Conclusion Although the best therapy for patients with DSRCT has yet to be determined, combining complete surgical resection, adjuvant chemotherapy, and radiotherapy is required to prolong survival and to achieve proper quality of life.

Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas: Relato de caso / Desmoplastic Small-Round-Cell Tumor: Case Report / Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas: Relato de Caso

Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é uma rara neoplasia que se inicia e se espalha pela superfície peritoneal. Foi descrito pela primeira vez em 1989 e, em 1991, houve seu reconhecimento como entidade clínica e patológica distintas. Relato do caso: Homem de 34 anos apresentou quadro de dor abdominal e perda de peso, evoluindo para obstrução intestinal dois meses após. A laparotomia demonstrou grande massa abdominopélvica irressecável. O laudo anatomopatológico associado à imuno-histoquímica evidenciou diagnóstico de tumor desmoplásico de pequenas células redondas. A tomografia computadorizada confirmou derrame pleural bilateral, implantes peritoneais e massas abdominais e pélvicas. Realizou-se quimioterapia com carbo/taxol com intervalo de 21 dias. Substituiu-se o esquema para VAC/IE com intervalo de 21 dias, com resposta parcial, porém ainda se mantendo um tumor irressecável. Houve piora progressiva da performance do paciente, com evolução ao óbito por obstrução intestinal no 15º mês de seguimento. Conclusão: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas, em razão da sua raridade, continua sendo um desafio para o diagnóstico e o tratamento.

Introduction: The desmoplastic small round cell tumor is a rare neoplasm that starts and spreads through the peritoneal surface. It was first described in 1989 and in 1991 was recognized as a distinct clinical and pathological entity. Case report: A 34-year-old man presented with abdominal pain and weight loss, progressing to an intestinal obstruction after two months. Laparotomy showed an unresectable abdominopelvic mass. Anatomopathological an immunohistochemistry analysis showed a desmoplastic small-round-cell tumor. Computerized Tomography showed bilateral pleural effusion, peritoneal implants, along with masses in the abdominal and pelvic region. Chemotherapy with carbo/taxol was administered at intervals of 21-days. Later, the chemotherapy was changed to VAC/IE at a 21-day interval, with a partial response, but it was still an unresectable tumor. There was a worsening in patient performance, and he died of an abdominal obstruction on the 15º month of follow-up. Conclusion: Due to its rarity, the desmoplastic small-round-cell tumor, is still a diagnostic and treatment challenge.

Introducción: El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es una neoplasia rara que comienza y se disemina a través de la superficie peritoneal. Fue descrito por primera vez en 1989 y en 1991 fue reconocido como una entidad clínica y patológica distintas. Relato del caso: Un hombre de 34 años presentó dolor abdominal y pérdida de peso, progresando a una obstrucción intestinal después de dos meses. La laparotomía mostró una masa abdominopélvica irresecable. El análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico mostró un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. La tomografía computarizada mostró derrame pleural bilateral, implantes peritoneales y masas en la región abdominal y pélvica. Se administró quimioterapia con carbo/taxol en un intervalo de 21 días. Más tarde, la quimioterapia cambió a VAC/IE con un intervalo de 21 días, con una respuesta parcial, pero seguía siendo un tumor irresecable. Hubo un empeoramiento en el estado del paciente, y murió de una obstrucción intestinal en el 15º mes de seguimiento. Conclusión: Debido a su rareza, tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas, sigue siendo un desafío de diagnóstico y tratamiento.

Tumor desmoplástico de pequenas células: relato de caso e revisão da literatura / Desmoplastic small round cell tumor: a case report and review of the literature

O tumor desmoplástico de pequenas células é uma neoplasia rara e extremamente agressiva que acomete predominantemente jovens do sexo masculino. Dor e distensão abdominal são freqüentes, ascite pode ser observada. Sua histogênese é incerta e a cavidade peritoneal é o local maiscomum de sua ocorrência. Este tumor é caracterizado por apresentar morfologia distinta e diferenciação multifenotípica. Apresentamos, neste relato, o caso de um adolescente admitido no serviçode Medicina Interna e Radiologia do Hospital e Maternidade Marieta Konder Bornhausen, Itajaí, SC, em 2005.

Desmoplastic small round cell tumor is a rare and highly aggressive neoplasm that predominantly occurs in young adult males. Pain and abdominal distention are frequent, ascites could be observed. His histogenesis is uncertain and the most common location is the peritoneal cavity. This tumor is characterized bypresenting a distinct morphology and polyphenotypic differentiation. We present in this report the case of an adolescent admitted in the service of Internal Medicine and Radiology of the Hospital and Maternity Marieta Konder Bornhausen, Itajaí, SC, Brazil,in year 2005.